Актуально

«Изобретать — это выбирать…»

Михаил Марголин — человек и пистолет


2017-04-21 Автор: Larinsky_N.E. Комментариев: 0 Источник: UZRF
Публикация

«Король… может умереть, но он не может болеть»

История болезни Георга III

Как в человеке, так и в государстве тяжелее всего болезнь, начинающаяся с головы.

Плиний Младший

 

…врачебная тайна, соблюдение которой входит в клятву  Гиппократа,  не должна распространяться на руководителей государств, поскольку они не обычные пациенты. На них лежит огромная ответственность, а сокрытие их физических недугов часто уходит из поля зрения оппозиции и контр-власти даже в… демократических странах…

П. Аккос, П. Ренчник

 

Самой важной из возможностей монархии остаются личные способности короля.

Ш. Пти-Дютайи

 

Не каждый слепой пребывает во тьме, но каждый пребывающий во тьме — слепой.

К. Прайс

 

Уж кого-кого, а нас удивить болезнью политического лидера невозможно. Чего стоит, например, В. И. Ульянов (Ленин), который перенес минимум три инсульта, но продолжал управлять государством (добили его следующие три). Все мы помним на наших глазах впавшего в маразм «ленинца № 1» «дорогого и любимого товарища Леонида Ильича Брежнева» и жуткую встречу в палате ЦКБ умирающего К. У. Черненко с умирающим Ю. В. Андроповым, а про эпизоды «работы с документами» незабвенного Б. Н. Ельцина, кажется, рассказывают анекдоты уже дети дошкольного возраста. Но если попытаться посмотреть на правителей прошлого в других странах, то и там можно увидеть немало интересного. Вопрос другой. Мы видели, как протекала болезнь многих советских вождей, и знаем, чем это закончилось, а как сказались болезни иноземных лидеров на истории их стран? «Насколько часто решения таких монархов, политиков и диктаторов формировались под влиянием физической или психической болезни?» (Вивиан Х. Грин, 1997). Болезнь человека, о котором пойдет речь, как мне кажется, служит хорошей иллюстрацией того, как можно ответить на подобный вопрос.

Царствование Георга III в Англии по продолжительности стоит на третьем месте после правления королевы Виктории и ныне здравствующей Елизаветы II. Он относился к Ганноверской династии, по сути — к потомкам короля Якова I, которые занимали английский престол значительную часть XVIII в. и более трети XIX века (1714–1837). Началась она с Георга-Людвига (1660–1727) — сына Софии, супруги правителя Ганновера и внучки Якова I, вышедшей замуж за правителя Рейнского палатината Фредерика V. Согласно акту о престолонаследии 1701 г., протестантке Софии предстояло вступить на трон в Лондоне после кончины Анны, но она не дожила двух месяцев до смерти королевы. На английском троне очутился 54-летний немец Георг‑Людвиг, став в 1714 г. королем Георгом I (всего Георгов в Ганноверской династии было четверо). Отличительной чертой монархов этой династии, за исключением героя настоящего очерка, была готовность предоставить ведение государственных дел министрам, а самим прожигать жизнь на отпускавшиеся парламентом субсидии короне, предаваясь сомнительным удовольствиям. У. Теккерей в очерке о Георгах говорил о безразличии ганноверцев, особенно первых двух, к политике и считал это положительным явлением для Англии, поскольку при складывавшейся системе управления, основанной на всесилии главы кабинета министров, правящие деятели располагали свободой рук в проведении желанного курса. Он писал: «Немец-протестант на троне оказался дешевле, добрее и лучше, чем католик Стюарт, чье место он занял, и был предан Англии хотя бы настолько, чтобы предоставить ее самой себе».

При монархах-ганноверцах Англия принимала участие в шести крупных войнах, главным образом против Франции. Потеря ею 13 колоний (а также Флориды) в Северной Америке, добившихся независимости к 1783 г., была компенсирована расширением английских владений в Индии (Франция сохранила только пять прибрежных городов), захватом голландских колоний в Южной Африке и (еще раньше, по Парижскому миру 1763 г.) признанием Францией английского суверенитета над Канадой. Промышленная революция началась именно в это время, как и английское Просвещение. Нравоописательная сатирическая журналистика, просветительский реализм в литературе, английский театр с гениальным Дэвидом Гарриком, английская национальная художественная школа во главе с Уильямом Хогартом — все это пришлось на время пребывания ганноверцев у власти.

Георг III (George William Frederick, Georg III,  4 июня 1738 — 29 января 1820) — король Великобритании и с 25 октября 1760 г. курфюрст (с 12 октября 1814 г. — король) Ганновера. Внук  Георга II, старший сын  Фредерика Льюиса, принца Уэльского, умершего (погибшего, как считали,  от последствий травмы, полученной на теннисном корте, — абсцесса легкого) при жизни отца, в 1751 году. «Покуда была жива его матушка,… он оставался большим, робким, нескладным ребенком под началом своей суровой родительницы. Вероятно, она была действительно умной, властной и жестокой женщиной», — пишет У.Теккерей (У. М. Теккерей, 1979).После смерти отца 12-летний Георг сам стал  принцем Уэльским, а после смерти деда в 1760 году вступил на престол. Он был первым монархом Ганноверской династии, родившимся в Великобритании, — в отличие от отца, деда и прадеда,  английский язык для него был родным. В герцогстве Брауншвейг-Люнебургском (Herzogtum Braunschweig-Lüneburg), столицей которого на самом деле являлся Ганновер (в 1814 г. возникло Брауншвейгское герцогство и Ганноверское королевство), он никогда не бывал.

Георг III с 1761 года был женат на принцессе Шарлотте Мекленбург-Стрелицкой. Брак этот был удачным (у короля, в отличие от его непосредственных предшественников и преемников, не было female friend). Георг был самым многодетным британским королем за всю историю: у него и Шарлотты родилось 15 детей — девять сыновей и шесть дочерей, причем только двое умерли в раннем детстве.

Биограф отмечает, что в первые годы правления Георга у него не выявлялось наличия какой-либо физической или психической патологии. Но уже в 1758 г. (еще до восшествия на престол) современник писал о нем: «несчастный характер… Всякий раз, когда он недоволен,… он становится угрюмым и молчаливым и удаляется в свой кабинет не для того, чтобы собраться с мыслями при помощи… размышлений, но для того, чтобы получить меланхолическое удовольствие от своего плохого настроения…»

Известно, что в 1762 и в 1765 г. он перенес то, что сейчас называется гриппом — лихорадка, кашель, боль в груди. В 1765 г. болезнь протекала очень тяжело: «Король крайне болен, — пишет современник, — у него лихорадка, страшный кашель и скопление жидкости в груди. Ему пускали кровь четыре раза; он поправился достаточно, чтобы выйти на воздух, но снова простудился, и в прошлую пятницу ему поставили банки». В 1766 году был какой-то загадочный эпизод, когда на фоне лихорадочной болезни у короля произошло помрачение сознания, но это быстро прошло. Затем Георг «проявил себя одним из самых добросовестных монархов. Он попадал в целый ряд критических положений, политических и личных, которые могли бы ослабить и более сильный организм, чем у него» (В. Грин, 1997).

В июне 1788 г. у Георга произошел первый приступ его загадочной болезни: возникла лихорадка «с разлитием желчи, сопровождаемая жестокими спазмами в желудке и кишечнике». Он вроде бы быстро поправился и даже съездил в Челтенхэм, который славился своими минеральными водами (кстати говоря, им приписывали настолько сильное действие, что связывали болезнь короля именно с ними). Однако через месяц болезнь вернулась, и король пожаловался своему врачу Джорджу Бейкеру на сильную боль в эпигастрии, которая отдавала в спину и затрудняла дыхание, судороги в ногах и сыпь на коже рук. Потом у него «пожелтели глаза» и была «желчная моча», что сопровождалось болью в животе. Королю стало трудно сосредоточиться, и его часто обуревал гнев. 22 октября 1788 года он буквально набросился на своего врача, а на следующий день очень странно говорил: быстро, многословно, серьезно и одновременно с непривычной горячностью. Он говорил 16 часов подряд! Одновременно возникла бессонница — король не спал в течение трех суток. Позже появились и галлюцинации: король вообразил, что в Лондоне наводнение, и приказал отправить туда свою яхту. Он стал осыпать высокими почестями пажей и слуг и сочинять совершенно фантастические письма иностранным монархам по воображаемым поводам. Потом он надел себе на голову наволочку и стал обращаться к подушке, называя ее именем своего умершего сына. Он стал выражаться непечатно и бить тех, кто оказывался рядом. Потом Георг вообразил, что женат на графине Э. Спенсер (Пембрук). Вдруг он начал говорить по-немецки, чего никогда не делал, потом сообщил, что придумал новую Святую Троицу: Бог, его врач Уиллис и Э. Пембрук. Очевидец писал: «Какую бы лихорадку ни перенес его величество, она была только симптоматической, а вовсе не причиной его расстройства, которое есть чистое и исконное безумие. Признаки его нарастали медленно и долго…»

Врачи короля в рамках представлений того времени полагали, что некая вредоносная жидкость накопилась в ногах, потом поднялась в живот и попала в мозг. А для излечения надо вернуть ее в ноги! Для лечения был приглашен священник и врач психиатрической больницы в Грейтфорде выпускник Оксфорда доктор медицины Френсис Уиллис. Именно он не постеснялся надеть на короля смирительную рубашку и привязать его к креслу или кровати. Управлять король в это время был неспособен, и регентом временно стал принц Уэльский. Примечательно, что выздоровление короля произошло буквально накануне штурма Бастилии в Париже.

В течение 11 лет все было неплохо, но в феврале 1801 года симптомы вернулись: боль в животе, слабость в мышцах, тахикардия, потливость, бессонница и бред, снова моча была необычно темного цвета. На этот раз ухудшение совпало с неожиданной сменой кабинета министров и предложением эмансипации католиков. Снова возникла эмоциональная лабильность, гнев, беспорядочные и беспрерывные движения. Он без конца скручивал из носовых платков веревки (до 40–50 в день). Снова пригласили Ф. Уиллиса, и он снова помог, хотя король оставался очень слабым и поговаривал об отречении. Примечателен один момент: «Даже в болезни дух его оставался непокоренным. Лишь только наступало просветление, как он тут же возвращался к своим планам, отложенным на то время, что его покидал рассудок; лишь только его руки высвобождались из смирительной рубахи, как он тут же брался за перо и углублялся в дела, которыми занимался в момент, когда к нему пришла болезнь», — говорит У. Теккерей.

Между тем события шли своим чередом. Преемник Питта Г. Аддингтон (Henry Addington, 1st Viscount Sidmouth, 1757–1844) заключил в марте 1802 года Амьенский мир, однако в мае 1803 года война снова была объявлена. На фоне деятельных приготовлений к отражению атак французов король опять стал жертвой безумия — в феврале 1804 года. На этот раз к нему был приглашен врач больницы Св. Луки для умалишенных Сэмюэль Симмонс. Король довольно быстро пришел в норму, хотя, вероятно, она уже была относительной.

Неспособность Г. Аддингтона надоела и парламенту, и народу, и они стали требовать возвращения к власти У. Питта. Были начаты переговоры. Питт хотел сформировать правительство на широких основаниях, но король не согласился включить в него Фокса, лично ему не нравившегося, и было образовано чисто торийское правительство. Борьба с  Наполеоном продолжалась без большого успеха. Когда умер Питт-младший (1806), король вопреки своему желанию вынужден был призвать Ч. Фокса (Charles James Fox, 1749– 1806) и У. Гренвилла (William Wyndham Grenville, 1759–1834) как вождей «министерства всех талантов». Далее У. Гренвилл, ослабленный смертью Ч. Фокса, попытался вновь выдвинуть притязания католиков в форме скромной меры облегчения офицерам доступа в армию и флот. Король потребовал от министерства отказаться от билля. Министры повиновались, но вопреки желанию короля не отказались от права вновь поднять этот вопрос при более благоприятных условиях — и были отправлены в отставку. Их место заняло министерство  герцога У. Портленда (William Cavendish-Bentinck, 3rd Duke of Portland, 1738–1809), фактическим главой которого был С. Персиваль (Spencer Perceval, 1762–1812). Ненормальное состояние общества выразилось еще раз в одобрении избирателями неконституционного образа действий короля (1807). Министерство, несмотря на ряд ошибок и неудач во внешней политике, не было низвергнуто, так как имело на своей стороне значительное большинство. Позже благодаря успешным действиям Веллингтона в Испании его положение сделалось еще более прочным.

А вот состояние короля стало совсем непрочным: жена стала жить отдельно от него, он начал слепнуть. Если другие проявления болезни короля были все-таки приступами, хотя порой и длительными, то это несчастье осталось с ним до конца. Орган зрения среди органов чувств занимает первое место по своей значимости для человека, так как посредством него мы получаем приблизительно 90 % всех знаний о внешнем мире. Естественно, что снижение остроты или потеря зрения воспринимаются потерпевшими очень болезненно и превращаются в большое несчастье, если распространяются на оба глаза. Тут исключений не бывает, «будь ты шут или король». Такое большое несчастье и постигло Георга III, причем наступило это довольно быстро. Поскольку врачи того времени не умели определять остроту зрения и не знали офтальмоскопа, здесь многое остается неясным.

В научном смысле под слепотой понимается полная утрата всякого зрения, т. е. утрата даже способности отличать свет от темноты (visus = 0). В практическом смысле понятие слепоты значительно шире. Практически слепота наступает, когда человек теряет способность ориентироваться в окружающей среде, когда он нуждается в посторонней помощи при передвижении вне своего дома. Обычно считают, что это наступает, когда зрение падает до счета пальцев на 1 мм (visus = 0,02). Но правильнее считать практически слепыми тех лиц, зрение которых упало до такой степени, что остатки его не могут иметь никакого значения для какой‑либо профессиональной деятельности и не могут быть использованы для чтения даже с использованием наилучших оптических приспособлений. В этом смысле практически слепыми оказываются и люди с сильным сужением поля зрения, даже при нормальной остроте зрения.

Как бы то ни было, слепота Георга усугубила его положение до крайности. Примечательно, что при этом он сохранял способность играть произведения Генделя на клавесине! «Уже больной и слепой, он однажды выбирал программу для концерта старинной музыки и выбрал отрывки из „Самсона-борца“, где речь идет про его рабство, и слепоту, и про его горе. Когда в дворцовой капелле исполняли эту кантату, король свернутыми в трубку нотами отбивал такт, а если какой-нибудь паж у его ног болтал и отвлекался, ударял ослушника этой же трубкой по пудреной голове», — писал У. Теккерей.

В 1810 г. умерла любимая дочь Георга — Эмилия, а 25 октября того же года после празднования (очень скромного) полувекового юбилея его пребывания на престоле вернулась и его основная болезнь. Король снова впал в буйство, и прибывший С. Симмонс снова прибегнул к помощи смирительной рубашки. Король снова «увлекся» Э. Пембрук, которой тогда было 75 лет, а еще до этого он преследовал ее любовными письмами (он их диктовал?) и даже предлагал учредить особый «женский орден».

Почти незаметно Геoрг III практически перестал быть королем. Вероятно, из соображений человеколюбия надо было сохранить его связь с семьей, но его изолировали, и умственная деградация пошла семимильными шагами. Вскоре бывший король, по свидетельству очевидца, потерял «все остатки какого-либо разума и воспоминаний, которые до тех пор сохранялись на протяжении… его болезни; он охвачен самыми дикими и невероятными фантазиями. Он воображает, что не только приобрел возможность жить вечно, но может вызывать мертвых… похоже, он живет… в другом мире и потерял почти всякий интерес к заботам этого». О том же говорит Теккерей: «…в истории не найти второй такой жалкой фигуры, как этот старик, утративший зрение и рассудок и одиноко бродящий по залам своего дворца, произнося речи перед воображаемым парламентом, проводя смотр несуществующим войскам, принимая поклонение призрачных царедворцев. Я видел его портрет, писанный в то время, — он висит в апартаментах его дочери ландграфини Гессен-Гомбургской среди книг, и виндзорской мебели, и множества других предметов, напоминающих хозяйке ее английскую родину. Бедный старый отец изображен в пурпурной мантии, белоснежная борода ниспадает на грудь, сквозь нее тщетно сверкает звезда его прославленного ордена. Он был уже слеп; мало того, он полностью потерял и слух. Свет, разум, звук человеческого голоса — все утешения, существующие в этом мире, были отняты у него. Бывали минуты некоторого просветления; в одну из таких минут королева, пришедшая навестить его, застала его за клавесином, — он пел церковный гимн и аккомпанировал себе. Закончив, он опустился на колени и стал вслух молиться — о ней, о детях, потом о стране и кончил молитвой о себе, прося, чтобы бог избавил его от столь тяжкого бедствия либо же дал ему силы смириться. После этого он разразился слезами, и рассудок снова его покинул» (У. М. Теккерей, 1979).

Он уже не заметил смерти жены, не узнал о победе над Наполеоном и еще о многих вещах, к тому же почти оглох. Временами бывали приступы, когда он говорил без умолку, однажды около 60 часов (!). Но вот что удивительно: он продолжал играть на клавесине и петь! На Рождество 1819 года снова возникли приступы, а вечером 29 января 1820 г. Георг III умер.

Как можно трактовать загадочную болезнь Георга III? Первое и бесспорное предположение — психическая болезнь с приступообразным течением. Шизофрения, биполярное расстройство? Но куда деть соматическую симптоматику: интенсивную боль в животе, мышечную слабость, лихорадку и т. д.? Чем было вызвано несомненное интеллектуальное снижение, слепота и снижение слуха? Современные авторы предполагают даже хроническую интоксикацию мышьяком или сурьмой, которые врачи назначали больному монарху. Долгое время биографы короля ссылались на серию работ I. Macalpine and R. Hunter «Porphyria, A Royal Malady», опубликованных в British Medical Journal в 1968 году. Спустя 20 лет вышла другая книга на эту тему — J. C. G. Rehl, M. J. Warren and D. Hunt «Purple Secret: Genes, „Madness“ and the Royal Houses of Europe».

Именно И. Макальпин и Р. Хантер связали психическую и соматическую симптоматику у Георга III. Ведь явные психотические симптомы (галлюцинации, бессвязная говорливость, расстройства мышления) сочетались с хромотой, болями в брюшной полости и коликами, тошнотой, запорами, трудностью засыпания, обильным потоотделением, частым пульсом, гиперчувствительностью к свету, звукам и прикосновениям, кожной сыпью и еще одним важным симптомом — красным, оранжевым, коричневым или пурпурным цветом мочи во время приступов болезни. Это, как поняли британские психиатры, были характерные признаки редкой наследственной болезни, именуемой острой перемежающейся порфирией. Она вызывается нарушением метаболизма порфирина (от греческого слова, означающего пурпур) — пигмента красного цвета. Самое известное железосодержащее соединение, включающее этот пигмент, — гем — представляет собой весьма сложную и крупную циклическую молекулу с атомом железа в центре. В организме животных порфирин синтезируется в шесть стадий с помощью специальных ферментов. На седьмой стадии к порфирину присоединяется атом железа, и так образуется гем. Цепь реакций биосинтеза гема изучена довольно давно, но гены, которые кодируют ферменты, определены сравнительно недавно. Для каждого из них известен наследственный дефект, вызывающий соответствующую форму порфирии. Из-за нарушения протекания той или иной стадии синтеза гема там, где идет этот процесс (он особенно активен в клетках печени), накапливаются промежуточные продукты. Постепенно они выводятся из организма и часто, будучи окрашенными, делают мочу похожей цветом на портвейн.

Именно промежуточные продукты синтеза гема вызывают большинство симптомов, характерных для порфирии. Если нарушены ранние стадии образования порфирина, накопление промежуточных продуктов приводит к подавлению вегетативной нервной системы. Механизм такого подавления пока недостаточно изучен, но установлено, что он служит причиной острых, хотя обычно и коротких, приступов этой болезни, сопровождающихся периферической невропатией, сильными болями в брюшной области и психическими расстройствами. Накопившиеся на более поздних стадиях порфирины делают кожу очень чувствительной к свету (прямые солнечные лучи вызывают появление волдырей) и создают серьезные проблемы с печенью. Один из видов порфирии, сопровождающийся как описанными острыми симптомами, так и светочувствительностью, получил название вариегатной (пестрой) порфирии.

Сначала Макальпин и Хантер поставили Георгу III диагноз острой формы порфирии, однако позже, когда обнаружили указания на повышенную чувствительность кожи короля к солнечному свету, изменили его на вариегатную порфирию. Что очень важно, сама по себе порфирия может привести к слепоте, а не только катаракта, глаукома (боли в глазах у него не было) или ишемическое поражение органа зрения (тоже сопровождающееся жестокой болью и наступающее внезапно).

Большинство видов порфирии передается по наследству в качестве аутосомного доминантного признака. Это означает, что страдающий такой болезнью родитель с вероятностью 50 % передает ее любому из своих детей независимо от пола. Однако не каждый, кто получил от родителей дефектный аллель синтеза порфирина, обязательно заболевает, шанс появления какого-либо из симптомов болезни фактически меньше 20 %. Приступы порфирии, по-видимому, учащаются, если синтез гема стимулируется, например, пищей, алкоголем и некоторыми лекарствами, особенно сульфаниламидами и барбитуратами. Ясно, что на долю Георга могли выпасть только пища и алкоголь.

Утверждение И. Макальпин и Р. Хантера, что Георг III отнюдь не был безумцем, но страдал, очевидно, наследственной порфирией, вызвало переполох как среди историков, так и среди медиков. Известно, что «British Medical Journal сначала фактически отказался печатать статью Макальпин и Хантера и лишь потом принял ее, после произошедшей по счастливой случайности смены редакторов». Но некоторые из видных экспертов, в частности профессора С. Ю. Дент и Дж. Дин, продолжали настаивать на недоказанности и даже неправильности диагноза. Эти оппоненты сделали немало для того, чтобы Макальпин и Хантер (по настоянию известного биохимика К. Римингтона) изменили первоначальный диагноз на вариегатную порфирию. Тем не менее Дин отметил, что описанные Макальпин, Хантером и Римингтоном симптомы королевской болезни отличаются от симптомов тех тысяч случаев вариегатной порфирии в популяции южноафриканских буров («африканеров»), изучением которых он прославился.

Критики, похоже, не обратили внимания на трудность диагностики болезни человека, который умер полтораста лет назад. Кроме того, они оказались не в состоянии учесть значительную вероятность того, что благодаря устойчивой традиции инбридинга (близкородственных браков) королевская разновидность наследственной болезни может заметно отличаться от той, которая встречается среди буров.

Чтобы ответить критикам и доказать справедливость своего диагноза, И. Макальпин и Р. Хантер применили два подхода. Во-первых, они прошли вверх и вниз по генеалогическому древу королевской семьи в поисках предков и потомков Георга III с аналогичными симптомами, добравшись до шотландской королевы Марии Стюарт (1542–1587) и ее сына Джеймса I (1577–1625). Во-вторых, попытались разыскать живых членов королевской фамилии, страдающих порфирией и готовых поделиться медицинскими данными, которые подтвердили бы, что эта крайне редкая наследственная болезнь продолжает существовать в разросшейся королевской семье. Не успев добыть достаточно весомых данных, подтвердивших бы гипотезу о порфирии, и Ида Макальпин, и Ричард Хантер стали жертвами рака, оставив всех перед не разгаданной до конца загадкой.

В 1986 г. во время работы в архивах ГДР Дж. Рёль был первым допущен к бумагам профессора Э. Швенингера — одного из самых известных терапевтов имперской Германии и личного врача Бисмарка. Среди этих бумаг оказались многочисленные письма Швенингеру от старшей сестры кайзера Шарлотты, наследной принцессы Сакс-Мейнингенской, в которых подробно и точно описывались ужасные симптомы болезни, которой она страдала всю свою жизнь. Несколько раз Шарлотта прямо упоминала «темно-красную мочу». Эти документы — явное доказательство порфирии у прямого потомка Георга III. Вполне возможно, что тем самым подтверждается справедливость гипотезы Макальпин — Хантера.

Существуют ли доказательства, что Шарлотта унаследовала свою болезнь? Чтобы проследить передачу недуга по семейной линии, исследователи изучили историю болезни наследной принцессы Вики, которая была старшей дочерью королевы Виктории, а также матерью Шарлотты и кайзера Вильгельма II. В переписке Шарлотты с матерью (одно письмо каждые две недели), в тысячах ее писем к мужу и в дневниках ее мужа, которые он вел на протяжении 25 лет, похоже, нет ни одного упоминания о необычном цвете мочи, зато в изобилии называются все остальные симптомы порфирии. Можно точно датировать приступы у нее мучительных болей в глазницах, голове, спине, руках, животе и ногах, часто длившиеся по нескольку дней и даже недель. 

Известно о многочисленных исторических свидетельствах болезни в королевской ветви, к которой принадлежала принцесса Вики, однако были нужны такие доказательства присутствия дефектного гена, которые убедили бы всех. Со времен Макальпин и Хантера молекулярная генетика продвинулась вперед настолько, что стало возможно исследовать ДНК давно умерших людей и выяснять, унаследовали они или нет мутацию, вызывающую порфирию. Значит, открылась возможность продолжить исследования с того места, где остановились Макальпин и Хантер, и разрешить наконец загадку болезни короля Георга III. Однако оставался вопрос: удастся ли получить образцы ДНК как живущих, так и умерших членов королевской семьи, чтобы подвергнуть их генетическому исследованию?

Поскольку король Карл I (1600–1649) был обезглавлен, образец его крови наверняка остался на ткани, в которую после казни был завернут труп и которую, скорее всего, сохранила чья-то любящая рука. Этот образец и может быть проверен на присутствие дефектного гена. По счастливой случайности выяснилось, что это полотнище, окровавленная рубашка короля и шелковые подштанники хранились у швейцарской леди, проживавшей в Суссексе близ городка Батл. Она разрешила изучить следы крови на одежде, которые могли содержать образцы ДНК Карла I. Задача оказалась непростой. Однако в образцах ДНК исследователи не смогли обнаружить никаких мутаций в генах, ответственных за синтез порфирина. Кроме того, не было полной уверенности ни в том, что эта одежда действительно принадлежала Карлу I, ни в том, что за прошедшие века образцы не пострадали от загрязнения. Не придавало энтузиазма и то, что ни один историк не упоминал о симптомах порфирии у короля-мученика.

Следующая попытка исследователей сулила несколько большую удачу. У сестры кайзера Шарлотты был единственный ребенок — дочь Феодора. По сотням писем, написанных ею пожилой германской баронессе (мать которой была англичанкой из Эссекса), исследователям удалось восстановить ее печальную историю. Летом 1945 г., когда солдаты Красной Армии постучались в ее дом, принцесса Феодора покончила жизнь самоубийством. В результате изменения границ после поражения Германии во Второй мировой войне ее могила оказалась в нынешней Польше. Ученые надеялись, что власти благосклонно отнесутся к их просьбам и позволят увезти в Лондон образцы костей баронессы для исследования. Так и случилось. Одновременно велись переговоры с властями Тюрингии (центральная часть Восточной Германии) в надежде получить разрешение на эксгумацию останков самой Шарлотты. Официальные лица отнеслись с пониманием к необычной затее, которую они сочли важной для истории. В конце концов было получено разрешение вскрыть металлический гроб Шарлотты и взять из бедренной кости незагрязненные образцы ДНК, чтобы провести их исследование в Лондоне.

Девять месяцев спустя анализы дали положительный результат: был обнаружен небольшой дефект гена, ответственного за возникновение вариегатной порфирии — как раз того вида порфирии, который и предполагали найти. Еще через два месяца именно эта мутация была обнаружена и в ДНК останков из могилы Феодоры, которые привезли из Польши.

Прежде никто не отмечал, что эта мутация вызывает вариегатную порфирию, и более чем в 350 контрольных экспериментах не было обнаружено подобных изменений. Это ясно показывает, что такие изменения нельзя считать простой вариацией в популяции. Поскольку же последствия обнаруженной мутации совпадают с симптомами, описанными Шарлоттой и Феодорой, исследователи считают ее весьма вероятной причиной их болезни.

Параллельно описанным драматическим событиям велись исследования в совершенно ином направлении, которым и предстояло внести окончательную ясность. Несколько человек, близких к британской королевской семье, конфиденциально сообщили ученым, что принцу Уильяму Глостерскому, первому племяннику нынешней королевы, погибшему в авиакатастрофе в 1972 г., врачами был поставлен диагноз вариегатной порфирии. В конце концов исследователям удалось установить контакт с доктором Х. Белрингером, которому тогда было 90 лет и который рассказал, что поставил принцу Уильяму диагноз именно этой формы порфирии, а также что этот диагноз был подтвержден несколькими другими медицинскими авторитетами Великобритании и Японии.

Долгое время считалось, что собранные факты были надежными доказательствами поразительной гипотезы Иды Макальпин и Ричарда Хантера. Эти факты были получены тремя различными способами. Во-первых, путем изнурительных архивных поисков удалось реконструировать истории болезни Георга III, тринадцати его выживших детей, в том числе принца-регента (впоследствии короля Георга IV), короля Уильяма IV и герцога Кентского, внучки Георга III королевы Виктории, ее старшей дочери Вики, старшей дочери Вики — Шарлотты и единственной дочери Шарлотты — Феодоры. Есть веские основания считать, что многие из них страдали от мучительной наследственной болезни, о которой они знали и которую обсуждали между собой, хотя до 1920-х годов медицинская наука была не в состоянии идентифицировать и назвать эту болезнь. Во-вторых, были эксгумированы останки Шарлотты и ее дочери Феодоры и с помощью анализа ДНК показано, что у обеих была генетическая мутация, приводящая к вариегатной порфирии. В-третьих, неутомимые исследователи получили медицинские доказательства того, что у принца Уильяма Глостерского, внука Георга V и королевы Марии, была та же разновидность болезни. Все это дает доказательства,  подтверждающие гипотезу Макальпин и Хантера, которые они искали, но не смогли найти. Теперь мы можем утверждать, что Георг III не был безумцем, но унаследовал мутацию, нарушающую нормальный процесс кроветворения и вызывающую приступы, сопровождающиеся физическими болями и временными психическими расстройствами.

Изучая природу болезни Георга III, исследователи обратили внимание на подозрительные симптомы у некоторых его предков, в том числе у шотландской королевы Марии и ее сына короля Джеймса I, который жаловался своему швейцарскому доктору сэру Теодору де Майерну на то, что его моча «цвета вина аликанте». Рабочая гипотеза состояла в том, что ген порфирии покинул Британские острова в 1613 г., когда Елизавета Стюарт (1596–1662), сестра Карла I, вышла замуж за будущего короля Богемии, и не возвращался на них до тех пор, пока сотню лет спустя ее потомок Георг I Ганноверский (1660–1727) не унаследовал британский трон. Настойчивые исследователи смогли получить частицу перикарда Джеймса II, которая хранилась в запечатанном медальоне. Не стоит удивляться, хотя трудно не испытать разочарования: в этом образце не обнаружили мутации гена, ответственного за синтез порфирина.

Исследование убедительно доказало, что одно из главных предположений Макальпин и Хантера — что мутация ответственного за синтез порфирина гена не миновала родителей и дядьев королевы Виктории — оказалось неверным. Однако ученые уверены, что с переходом Вики в прусский королевский дом ген порфирии перекочевал за Ла-Манш, в германские земли. Но кто еще, кроме Шарлотты и ее дочери Феодоры, унаследовал его? Получил ли дефектный ген сам кайзер Вильгельм II, как подозревали многие и в Берлине, и в Лондоне? И не передал ли он его своему младшему сыну Иоахиму, который в 1920 г. совершил самоубийство, после того как ему был поставлен диагноз наследственной и неизлечимой, хотя не названной, физической и психической болезни? Не занесла ли порфирию вместе с гемофилией в российский царский дом Александра, последняя русская царица и еще одна внучка королевы Виктории? И не было ли это причиной ее почти непрерывных физических и психических страданий и эмоциональной неуравновешенности, которые так трагически влияли на ее мужа Николая II?

Осталось назвать лечащих врачей Георга: президент Королевской коллегии врачей сэр Д. Бейкер (Sir George Baker, 1722–1809), доктор Р. Уоррен (Richard Warren, 1731–1797), сэр Л. Пейпс (Sir Lucas Pepys, 1742–1830), доктор Г. Рейнольдс (Henry Revell Reynolds, 1745–1811) и доктор Э. Аддингтон (Anthony Addington, 1713–1790). Только последний из этой пятерки что-то понимал в лечении психических болезней. Ну и, естественно, Ф. Уиллис (Francis Willis, 1718–1807). Арсенал их лечения был простым, неэффективным и жестоким: кровопускание, клистиры, слабительные средства (в том числе ревень, касторовое масло, сенна, соли мышьяка), рвотные — токсичные соли сурьмы, экстракт горечавки (от которой моча может окрашиваться в синий цвет!) и рвотный камень.

Англия слишком многого добилась за время правления Георга III, чтобы можно было сказать о каком-то влиянии его недуга на историю государства. Она стала одной из самых богатых и могущественных стран Европы, а ее флот воистину правил всеми морями. Посмотрим для сравнения на Россию XVIII века, где за время правления Георга сменилось пять монархов, и все они были физически и психически здоровы. Вот что представляла она. «Самодержавнейшая в мире империя, очутившаяся без установленной династии, лишь с кое-какими безместными остатками вымирающего царского дома; наследственный престол без законного престолонаследия; государство, замкнувшееся во дворце со случайными и быстро меняющимися хозяевами; сбродный по составу, родовитый или высокочиновный правящий класс, но сам совершенно бесправный и ежеминутно тасуемый; придворная интрига, гвардейское выступление и полицейский сыск — все содержание политической жизни страны; общий страх произвола, подавляющий всякое чувство права — таковы явления, бросавшиеся в глаза иностранным дипломатам, которые писали, что здесь все меняется каждую минуту, всякий пугается собственной тени при малейшем слове о правительстве, никто ни в чем не уверен и не знает, какому святому молиться» (В. О. Ключевский, 2002). Если сюда еще добавить отсутствие даже намека на какую-то промышленную революцию в стране, где «Сенат постановил приступить к сочинению ясных и понятных законов, которые и сочинял 80 лет, но не сочинил», так и подумаешь: может, сумасшедший английский король лучше, чем пять своих «нормальных»? Как живет Англия сейчас и где мы… Тем более удивительно, что ведь уже не о порфирии говорят в случае Георга, а о маниакально-депрессивном психозе!

Н. Ларинский, 2015


2016-05-13 Автор: Larinsky_N.E. Комментариев: 1 Источник: UZRF
Комментарии пользователей

Зевака

В 2000 году была опубликована статья Рель и Уоррена http://vivovoco.astronet.ru/VV/JOURNAL/NATURE/09_00/PORPHYR.HTM ПУРПУРНАЯ ТАЙНА(Рассказ о наследственности венценосных особ и нарушениях обмена веществ) Дж. С. Рёль, М. Дж. Уоррен. Популярное изложение этой версии, на которую в материале приведена ссылка. Недавно на ВВС показали интервью профессора психиатрии, который говорил все-таки о биполярном расстройстве, что, однако, не объясняет соматические расстройства (слепота и глухота могли быть вызваны естественными (сенильными) причинами. Но, действительно, парламент в монархии - мощная сила. Что бы не случилось с первым лицом, страна не сворачивает с правильного курса. История Великобритании обошлась за последние 200 лет и без цареубийств, и без революций, и без оккупации, и без чудовищных жертв, и даже крушение Британской империи никто не называет это "геополитической катастрофой" XX века!

Дата: 2016-05-13 14:33:02

Ответить

Оставить комментарий:

Имя:*
E-mail:
Комментарий:*
 я человек
Логин: Пароль: Войти