Валерий Демихов: от «царской болезни» страдают 20 рязанских детей. Фоторепортаж

Валерий Демихов: от «царской болезни» страдают 20 рязанских детей. Фоторепортаж

В Рязанской области в настоящее время на обеспечении Центра гематологии состоят 20 детей с заболеваниями крови, а также 16 взрослых. Об этом в понедельник, 17 апреля, на брифинге рассказал директор рязанского Научно-клинического центра гематологии, онкологии и иммунологии РязГМУ профессор Валерий Демихов. Темой встречи стал Международный день гемофилии, который во всем мире отмечается 17 апреля.

— Согласно статистике, количество больных гемофилией А составляет один случай на пять–десять тысяч родов, гемофилией В — примерно один случай на 30 тысяч родов, — рассказал Валерий Демихов.

По его словам, лечение гемофилии предполагает проведение заместительной терапии: трансфузии гемоконцентратов с факторами свертывания VIII или IX, свежезамороженной плазмы, антигемофильного глобулина и др. Современные препараты позволили значительно увеличить продолжительность жизни больных людей (раньше она составляла около 30 лет), повысить ее качество и уменьшить число осложнений.

— Это достаточно дорогостоящее лечение, однако сейчас имеется государственная поддержка больных гемофилией, в рамках которой препараты они получают бесплатно, — отметил директор Центра.

По мнению Валерия Демихова, большая заслуга в том, что данное заболевание было включено в госпрограмму под названием «Семь нозологий», принадлежит самим больным гемофилией.

— Это очень дружные люди. Есть Всероссийское общество гемофилии, отделения которого работают во многих городах, в том числе и в Рязани. Это помогает своевременно выдвигать предложения и требования, решать организационные вопросы. Замечу, там, где активность среди больных иными наследственными заболеваниями слабее, там и проблемы решаются гораздо хуже, — заметил он.

Выявить возможное заболевание сейчас можно как на ранней стадии беременности, так и с помощью лабораторных анализов. Рязанский Научно-клинический центр гематологии, онкологии и иммунологии РязГМУ располагает современным оборудованием, необходимым для проведения соответствующих лабораторных исследований.

Справка UZRF

Гемофилия («царская болезнь») — наследственная патология системы гемостаза, в основе которой лежит снижение или нарушение синтеза факторов свертывания крови. Специфическое проявление этой болезни —склонность человека к различным кровотечениям: гемартрозам, внутримышечным и забрюшинным гематомам, гематурии, желудочно-кишечным кровотечениям, длительным кровотечениям при операциях и травмах и др. В зависимости от дефицита того или иного фактора свертываемости крови различают гемофилию А (классическую), В (болезнь Кристмаса), С.

Кстати

Как пишет сайт serdec.ru, появлению названия «царская болезнь» гемофилия обязана британской королеве Виктории. Именно она послужила родоначальником измененного гена у своих детей и внуков. При этом проверены исторические свидетельства об отце Виктории и связях матери. Клинические проявления гемофилии обнаружены у сына Виктории Леопольда, герцога Олбани. Далее наследование шло по рецессивному признаку через дочерей и внучек. Мутирующий ген достался через императрицу Александру царевичу Алексею Николаевичу, сыну последнего российского монарха.

Одним из факторов, усиливающих вероятность заболевания, считаются близкородственные браки между кузенами в королевских семьях Европы. 


2017-04-17 Автор: Pugnin Комментариев: 0 Просмотров: 217 Источник: uzrf
← предыдущая следующая →
Комментарии пользователей

Оставить комментарий:

Имя:*
E-mail:
Комментарий:*
 я человек
Логин: Пароль: Войти